脳神経内科

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRESS)の総説

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRESS)
J Neurol 2017.264:1608-1618

PRESSの症例を経験したので確認してみました。まだ分かっていないことが多く、降圧と原因除去以外に積極的加療が無いですが、可逆性を信じて治療に取り組みたいです。

Summary

病態生理

  • 高血圧仮説
    •  高血圧により血管透過性が亢進し、血管外に漏出し浮腫を起こすことで生じる。
    • PRESSの30%に高血圧が認められないこともある
  • 血管内皮障害仮説
    • 内分泌物質や毒素により血管内皮が障害されることで生じる。
    • 子癇、敗血症、薬剤、免疫物質等が含まれる
    • カルシニューリン阻害薬はPRESSの原因となる血管収縮、低Mg血症、高血圧を引き起こす

症状・診断

  • 数時間から数週で発症し、様々な神経所見を有し、高血圧の合併が多い
  •  検査所見
  •  MRI: T2, FLAIR, ADCで高信号
  •  診断基準案
    • 急性発症の神経症状
    • 画像で局所的な脳浮腫の所見
    • 可逆的な臨床もしくは画像所見
  • RCVSも同じ病態生理かもしれない

 

治療

  •  降圧: 25%下げるのを目標に治療
  •  原因物質の除去/減量。ただし、抗がん剤を止める、または減らしたとしても予後は変わらなかったという報告もある
  • 高Mg血症ならMgを下げる

 

予後

  • 退院時に36%の患者がmRS 2-6
  • 84%の患者か完全に回復
  • 死亡率は18%
  • 採血や髄液所見は予後と関連しないが、MRIの程度と予後は関連する