てんかん

てんかん発作中のジストニア(Ictal Dystonia)の意味とは?

 

Ictal Dystoniaとは,一側の上肢が不自然に10数秒回転するジストニア反対側の側頭葉てんかん発作(or 基底核)を意味します.

反対側の側頭葉てんかんを示唆する有用性の高いサインです.

では,簡潔にレビューします.

Symptoms

  • 10秒以上継続して不自然に一側の上肢が回転する動き
上記写真は右側頭葉てんかん発作で左手が伸展してやや回外しているのが特徴的です.
 
 
  • 伸展屈曲はどちらが生じても構わないです.

  • 複雑部分発作の自動症に伴うことが多いです,
 
(J Clin Neurol 2012;8:243-250)
(Epilepsia, 38(2):168-174, 1997)
 
 

Symptomatogenic zone 

側頭葉てんかん

側頭葉てんかんを示唆する極めて有用な症状
 
  • 反対側に生じる特異度の高いLateralizing sign
  • 側頭葉てんかんの35%に生じ,陽性的中率は92%

その他の部位 -> 基底核

  • 少ないが,側頭葉てんかん以外の部位から基底核に広がった場合にも生じます.
 
(J Clin Neurol 2012;8:243-250)
(Epilepsia, 38(2):168-174, 1997)

 
 

Images

 
症状と脳波で場所を推定できるが,PETやSPECTでも変化がみられます.

PET

 
  • 側頭葉内側と基底核でHypometabolism
 
(NEUROLOGY 1998;51:1289-1292)
 

SPECT

  • ジストニアとの反対側の基底核で血流の増加
(NEUROLOGY 1992;42:371-377)
 
 
 
要点まとめ
  • 一側の上肢が不自然に10数秒回転するジストニア
  • 反対側の側頭葉てんかんを示唆する有用性の高いサイン